miércoles, 23 de septiembre de 2015

Propranolol reduce la viabilidad e induce la muerte celular en células de hemangioblastomas de pacientes VHL

Hacía tiempo que desde la Alianza VHL le dábamos vueltas al tema de buscar un fármaco que se estuviera utilizando ya para otras enfermedades y que pudiera servir para VHL. Buscando, encontré bibliografía sobre dos: talidomida, que se utiliza para la lepra y con potente efecto antiangiogénico, pero con efectos adversos importantes e irreversibles, y propranolol, que se viene utilizando con éxito desde el año 2008 en el tratamiento de un tumor cutáneo de la infancia llamado hemangioma. Se trata de un tumor benigno, muy vascularizado, primo de los hemangioblastomas. Propranolol es de sobra conocido y no tiene los efectos adversos de la talidomida ni de otros fármacos que se están ensayando actualmente en pacientes VHL, como sunitinib o pazopanib. Propranolol es utilizado desde hace más de 40 años para tratar la hipertensión arterial, algunas arritmias y el temblor esencial, a lo que se ha añadido en años recientes la prevención de la migraña.

Por ello, en el año 2013 planteamos la hipótesis de uso de este fármaco antiguo para controlar el crecimiento de los hemangioblastomas. Con esta hipótesis, bajo la dirección de la Dra. Luisa María Botella, se inició en el laboratorio CIB 109 del CSIC (Centro Superior de Investigaciones Científicas, Madrid) un ensayo in vitro para tratar cultivos procedentes de hemangioblastomas del sistema nervioso central con dicho fármaco.

De izquierda a derecha, las Dras. Virginia Albiñana, Luisa Mª Botella y yo,
en el laboratorio CIB 109, CSIC, Madrid
La Alianza VHL firmó entonces un convenio de colaboración con ANIA, Asociación de Neurólogos Investigadores de Albacete, quienes nos han venido facilitando los cultivos obtenidos a partir de excedentes procedentes de cirugías (es decir, la parte del tumor que los patólogos ya no necesitan). Los excedentes proceden de donaciones de los pacientes del Dr. José María de Campos, neurocirujano de la Fundación Jiménez Díaz, quien colaboraba con los investigadores de Albacete.

Ha sido más de un año y medio de intenso trabajo por parte de los investigadores, que hoy por fin ha culminado con la publicación del trabajo en una revista dedicada a enfermedades raras, Orphanet Journal of Rare Diseases. Los experimentos realizados muestran la disminución de las células del cultivo al comenzar a tratarlas con propranolol, e incluso la inducción de la muerte de los cultivos, lo cual abre las puertas a nuevas vías de investigación.

Gracias al Dr. José María de Campos, que facilitó los trocitos de tumores para cultivarlos. Gracias a los Dres. Gemma Serrano, Tomás Segura y Ana Belén Perona, que los cultivaron con todo cariño, cuidando el mínimo detalle para que proliferaran, y luego los enviaron al CIB 109. Gracias a la Dra. Virginia Albiñana, que ha realizado los experimentos in vitro y sigue superespecializándose en nuestra enfermedad, y especialmente gracias a la Dra. Luisa María Botella, quien apoyó esta investigación desde el principio y la ha dirigido... y sigue proponiendo nuevos experimentos.

La Dra. Virginia Albiñana en el CIB 109

Pinchando en el enlace, podéis acceder al artículo online:

Propranolol reduces viability and induces apoptosis in hemangioblastoma cells from von Hippel-Lindau patients. Orphanet Journal of Rare Diseases 2015, 10:118 doi:10.1186/s13023-015-0343-5
Virginia AlbiñanaKarina Villar Gómez de las HerasGemma Serrano-HerasTomás SeguraAna Belén Perona-MoratallaMercedes Mota-PérezJosé María de Campos and Luisa María Botella.

Lo siguiente... vamos a ver los resultados del ensayo clínico del Hospital de Toledo, en el que se está haciendo el seguimiento de una serie de pacientes con hemangioblastomas de retina, en tratamiento con propranolol y que están siendo controlados por los servicios de Oftalmología y Cardiología. El resumen del ensayo lo tenéis en el siguiente enlace:

Efecto terapéutico del propranolol en una serie de pacientes con la enfermedad de von Hippel-Lindau y hemangioblastomas de retina, a corto, medio y largo plazo. Dras. Rosa María Jiménez Escribano e Isabel Soler Sanchís.

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